Dermatitis herpetiformis Duhring

 

Die Hauterkrankung Dermatitis herpetiformis (DH) ist eine Autoimmunerkrankungen. Sie tritt ausschließlich bei Zöliakiepatient/innen auf. Sie kann auch als "Zöliakie der Haut" beschrieben werden. Typisch sind kleine rote Bläschen/Papeln auf der Haut, die einen starken Juckreiz auslösen. Andere normalerweise bei Zöliakie auftretende Symptome wie z.B. Durchfall sind eher schwach ausgeprägt.

Häufigkeit und Verteilung

Die Erkrankung tritt in Deutschland, Österreich und der Schweiz selten auf. Auf 1 Million Einwohner kommt ein Patient. Deutlich mehr Betroffene gibt es in England, Irland, den skandinavischen Ländern und Ungarn. Dort liegt die Häufigkeit bei einem Patienten auf 50.000 - 100.000 Einwohner. DH kann in jedem Lebensalter auftreten. Die Ursache für die ungleiche geografische Verteilung liegt vermutlich in der genetischen Veranlagung, die in diesen Ländern weiter verbreitet ist.  Etwas mehr als die Hälfte der Erkrankten sind Männer.

Symptome

In einer schwachen Ausprägung der Erkrankung werden die Hautbläschen häufig als unreine Haut interpretiert. Erst wenn eine stärkere Verteilung der entzündeten Bläschen zusammen mit einem starken Juckreiz auftritt, wird in der Regel ein Hautarzt aufgesucht. Die entzündeten Hautpartien finden sich häufig an den Ellbogen, Knien, dem Gesäß und der Kopfhaut.

Typische Symptome wie Durchfall, Störungen der Verdauung und Gewichtsabnahme, die bei Zöliakie gehäuft auftreten, sind bei Patienten mit DHD eher schwach ausgeprägt. 

Diagnose

Notwendig ist eine Hautbiopsie, bei der Transglutaminase-Antikörper in der Haut nachgewiesen werden. Dabei handelt es sich um granuläre Immunglobuline des Typs IgA. Diese sind typische für die Erkrankung und finden sich bei keiner anderen Hauterkrankung. Da bei nahezu allen Patienten eine Zöliakie vorliegt, sollte auch eine Biopsie der Darmschleimhaut erfolgen, um die Diagnose abzusichern.

Ursache

Eine genetische Veranlagung  ist nachgewiesen und erklärt die ungleiche Häufigkeitsverteilung in verschiedenen Ländern. Eine Hauptrolle spielt das Transglutaminase Autoantigen, das die in Getreiden vorkommenden Proteine Gluten und Gliadin so verändert, dass es zu entzündlichen Reaktionen kommt.

Therapie

Eine rasche Symptomlinderung wird erzielt durch den Dihydrofolsäure-Hemmer Dapson. Sulfapyridin und Sulfasalazin sind Alternativen, falls Dapson nicht vertragen wird. Alle genannten Arzneimittel haben Nebenwirkungen, die sich vor allem auf die Blutzellen auswirken. Daher ist eine regelmäßige Kontrolle der Blutwerte notwendig. Auch Lotionen/Salben mit desinfizierenden Stoffen oder Cortison können anfänglich die Symptome stark eindämmen.

Zusätzlich müssen die Patienten wie auch bei der Zöliakie eine lebenslange Gluten freie Ernährung einhalten. In der Regel kann dann nach strikter Einhaltung der Diät die Medikation verringert oder abgesetzt werden. 

Das Spurenelement Jod kann die Hautsymptome verstärken und sollte daher nicht über den Jodbedarf hinaus gegeben werden.

Als Nahrungsergänzungsmittel werden empfohlen: 

Die Gabe dieser Stoffe sollte mit dem Arzt abgesprochen sein und erfolgt je nach individueller Messung der Werte im Blut auch in therapeutischer Dosierung.

Hautpflege

Wenn alle Therapieempfehlungen befolgt werden, ist eine spezielle Hautpflege nicht notwendig. Dennoch empfiehlt es sich Pflegeprodukte zu verwenden, die  möglichst wenig Haut irritierende Substanzen enthalten. Auch Hautcremes, die Juckreiz stillende Pflanzenextrakte haben wie z.B. die Mittagsblume oder entzündungshemmende Stoffe wie Nachtkerzenöl wirken unterstützend.

Literatur/Links

https://www.dzg-online.de/duhring

 

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