Phenylketonurie

 

Die häufigste, erblich bedingte Erkrankung unter den Aminosäurestoffwechselstörungen ist die Phenylketonurie (= PKU).

Ein Enzymmangel verhindert den vollständigen Abbau der Aminosäure Phenylalanin (= Phe) zu Tyrosin. Hierbei sammelt sich Phenylalanin im Körper an. Außerdem entstehen Stoffwechselprodukte, deren Anhäufung zu schweren Hirnschädigungen führt, insbesondere solange die Gehirnentwicklung noch nicht abgeschlossen ist. Die Schädigungen können bis zum Schwachsinn führen. In Deutschland werden jährlich ca. 80 Kinder mit Phenylketonurie geboren (1:10.000 Neugeborene).

Behandlung der PKU:

Die Krankheit ist nur durch eine phenylalaninarme Kost in den den Griff zu bekommen. Dies ist eine eiweißarme Kost, wobei der Eiweißbedarf über spezielle Eiweißpräparate gedeckt wird.
In natürlich vorkommenden Proteinen ist der Phenylalanin-Anteil relativ hoch (4-5 %). Zu beachten ist, dass Tyrosin in diesen Fällen essentiell ist.

Phenylalaninarme Diät:

PKU im Erwachsenenalter:

Die sehr strenge Diät kann unter Aufsicht des Arztes im Anschluss an die Pubertät gelockert werden. Besteht jedoch bei PKU - Frauen ein Kinderwunsch, ist die Diät weiter einzuhalten, um eine Schädigung des Embryos im Mutterleib zu verhindern.

Ungeeignete Lebensmittel:

Diese Lebensmittel sind eiweißreich und enthalten deshalb sehr viel Phenylalanin:
Milch- und Milchprodukte, Fleisch, Fisch, Wurst, Vollkornprodukte, Soja, Hülsenfrüchte, Nüsse, Schokolade, Eier, Backwaren, Brot und Zwieback, Teigwaren.
Der Süßstoff Aspartam (Markennamen: Canderel und NutraSweet) enthält Phenylalanin!

Reformhausservice:

Adressen:

Literatur:

Aminosäuren, Aspartam, Eiweiß