Phenylketonurie

Die häufigste, erblich bedingte Erkrankung unter den Aminosäurestoffwechselstörungen ist die Phenylketonurie (=PKU).

Ein Enzymmangel verhindert den vollständigen Abbau der Aminosäure Phenylalanin (= Phe) zu Tyrosin. Hierbei sammelt sich Phenylalanin im Körper an. Außerdem entstehen Stoffwechselprodukte, deren Anhäufung zu schweren Hirnschädigungen führt, insbesondere solange die Gehirnentwicklung noch nicht abgeschlossen ist. Die Schädigungen können bis zum Schwachsinn führen. In Deutschland werden jährlich ca. 80 Kinder mit Phenylketonurie geboren (1:10.000 Neugeborene).

Behandlung der PKU:

Die Krankheit ist nur durch eine phenylalaninarme Kost in den den Griff zu bekommen. Dies ist eine eiweißarme Kost, wobei der Eiweißbedarf über spezielle Eiweißpräparate gedeckt wird.
In natürlich vorkommenden Proteinen ist der Phenylalaninanteil relativ hoch (4-5 %). Zu beachten ist, dass Tyrosin in diesen Fällen essentiell ist.

Phenylalaninarme Diät:

• Phenylalanin ist eine essentielle Aminosäure und muss daher in individuell abgestimmten Mengen auch von PKU-Betroffenen mit der Nahrung aufgenommen werden. Die Phe-Menge wird durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen vom Arzt festgelegt.
• Jedes phenylalaninhaltige Lebensmittel muss in der Diät angerechnet werden. Die Gesamtaufnahme von Phe darf nicht über dem vom Arzt errechneten Tagesbedarf liegen.
• Im Prinzip entspricht die phenylalaninarme Ernährung einer extrem strengen eiweißarmen Diät. Eiweiß ist besonders im Kindesalter notwendig. Fehlende Mengen werden bei PKU mit einem Spezialgemisch aus Aminosäuren, Vitaminen und Mineralstoffen zugeführt.

PKU im Erwachsenenalter:

Die sehr strenge Diät kann unter Aufsicht des Arztes im Anschluss an die Pubertät gelockert werden. Besteht jedoch bei PKU-Frauen ein Kinderwunsch, ist die Diät weiter einzuhalten, um eine Schädigung des Embryos im Mutterleib zu verhindern.

Ungeeignete Lebensmittel:

Diese Lebensmittel sind eiweißreich und enthalten deshalb sehr viel Phenylalanin:
Milch- und Milchprodukte, Fleisch, Fisch, Wurst, Vollkornprodukte, Soja, Hülsenfrüchte, Nüsse, Schokolade, Eier, Backwaren, Brot und Zwieback, Teigwaren.
Der Süßstoff Aspartam (Markennamen: Canderel und NutraSweet) enthält Phenylalanin!

Service im Reformhaus®:

• Angebot an speziellen eiweißarmen Diätprodukten, deren Phe-Gehalt definiert ist und in den Diätplan eingerechnet werden kann!
  Zum Beispiel: eiweißarmes Brot, eiweißarme Gebäcke, Mehlmischungen, Teigwaren und eiweißarmer Spezialgrieß.
• Angebot an vollwertigen, von Natur aus eiweißarmen Lebensmitteln, die geeignet sind in der Phe-armen Diät:
  Obst, Gemüse, Salate, Butter, Margarine, Kartoffeln, Konfitüre.
• Lebensmittel ohne Phenylalanin, die ohne Anrechnung verzehrt werden dürfen, sind:
  Süßungsmittel Honig, Ahornsirup, Fruchtdicksäfte, Ursüsse); Öle und Fette, Mineralwasser, Tee, Kaffee.

Adressen:

• neuform-Vertragswarenhersteller
  
  Sibylle-Diät GmbH
  67489 Kirrweiler
  Tel.: 06321/9589-15
• Deutschen Interessengemeinschaft
  für Kinder mit PKU Tegelheide 41
  49186 Bad Iburg

Literatur:

• Der kleine Souci. Fachmann. Kraut - Lebensmitteltabelle für die Praxis; Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft Stuttgart (Phe-gehalte in Lebensmitteln sind hier angegeben).

Aminosäuren, Aspartam, Eiweiß